fbpx

Vaskularne anomalije

(Izvor: Pinterest)

Vaskularna anomalije uključuju i vaskularne tumore i vaskularne malformacije.

Vaskularni tumori (hemangiomi)

Velika većina tumora dječje dobi su klasični hemangiomi i čine 90% ukupnog broja.
To su dobroćudni tumori koji nastaju proliferacijom kapilarnih endotelnih stanica. Uzrok njihovog nastanka nije poznat. Brojni čimbenici angiogeneze “in utero” i nakon rođenja mogući su uzrok nastanka.

Javljaju se u 2-10% dječje populacije. Kod nedonoščadi porođajne težine < od 1000g incidencija raste na 30%. Trostruko se češće javljaju u djevojčica. Dijelimo ih na površinske, duboke i miješane. Klinička slika

Oko 85% klasičnih hemangioma su površinski (svjetlo crveni); 2% su duboki (plavi) i 13% miješani. Oko 95% su solitarni (samo jedan hemangiom) i javljaju se kao uzdignuta, oštro ograničena promjena. Ostale, rjeđe  varijante uključuju bijele hemangiome, difuzne ili velike hemangiome nepravilnog ruba, grupirane hemangiome….
Iako hemangiomi najčešće nisu prisutni kod rođenja, najmanje 90% ih je primjetno do drugog mjeseca života; najčešće kao ružičaste mrlje. Nemoguće je odmah po pojavi predvidjeti klinički tijek hemangioma. Rast hemangioma se događa u narednih nekoliko tjedana i/li mjeseci i doseže svoj plato izmedju 6. i 9. mjeseca života. U tom periodu 70% hemangioma ulazi u fazu regresije koja se prepoznaje po tipičnim mrežolikim sivkastim diskoloracijama i po “spuštanju” hemangioma u razinu okolne kože. Površinska komponenta hemangioma brže regredira od duboke.
Hemangiomi nakon regresije mogu ostaviti različite promjene: od teleangiektazija, fibroze, hipopigmentacija, do ožiljaka.
Pojedini hemangiomi su prisutni kod rođenja i ne regrediraju. Liječenje zahtjevaju hemangiomi smješteni na specifičnim lokalizacijama (blizina oka, uha, usta, nosa, pelenske regije)  koji svojim rastom mogu ozbiljno ugroziti vitalne funkcije.
Dijagnoza se lako postavlja na osnovi kliničkog izgleda promjena.
Duboki hemangiomi i oni smješteni na problematičnim lokalizacijama bi se trebali pregledati ultrazvukom ili  MR-om. Ukoliko se planira raditi embolizacija, prethodno se preporuča napraviti angiografija.

Liječenje
Pristup liječenju hemangioma dječje dobi se dramatično promijenilo zadnjih godina. S jedne strane uvođenje novih metoda; s druge strane  psihološki utjecaj hemangioma na izgled, doprinijeli su pojačanom trendu liječenja.

Danas se liječenje hemangioma preporuča kod:
– hemangioma na licu
– hemangioma na problematičnim područjima (u blizini usana, oka, nosa, uha i u anogenitalnoj regiji) kod brzo-rastućih hemangioma nebitno o lokalizaciji

Općenito, što se ranije započne s liječenjem hemangioma, rezultati su bolji. Većina tretmana se može provoditi ambulantno. Cilj  je zaustaviti fazu rasta hemangioma.

Opcije liječenja
1. Pulse dye laser je laser valne duljine  585nm, koja je gotovo u potpunosti absorbirana od hemoglobina, tako da dolazi do selektivne fototermolize krvnih žila. Dubina penetracije je 2mm. Ovo je vrlo sigurna metoda uklanjanja površinskih hemangioma i predstavlja terapiju izbora liječenja hemangioma na licu i u pelenskoj regiji.
2. Nd:YAG laser ima posve drugačiji princip rada od dye lasera. Prodire do dubine od 7mm i terapija je izbora za duboke hemangiome koji nisu dohvatljivi za kontaktnu krioterapiju i dye laser. Tijekom tretmana koristi se hladni zrak koji smanjuje bol i štiti površinski dio kože.
3. Kontaktna krioterapija je dobar terapijski izbor za pojedinačne, uzdignute, oštro ograničene hemangiome.
Njome se postiže destrukcija endotelnih stanica, dok je vezivno tkivo pošteđeno. Time se smanjuje vjerojatnost nastanka ožiljaka. Obično je dovoljan jedan tretman; rijetko više. Razmaci između tretmana su 4 tjedna.
4. Plastična kirurgija
Primarno kirurški zahvat hemangioma je rijetko indiciran; samo kod velikih hemangioma u periokularnoj regiji kada  blokiraju vidno polje.
5. Kortikosteroidi i interferon 2 alfa
Ponekad su agresivniji tretmani potrebni, posebice kod životno ugroženih situacija kao što je Kasabach-Merritt sindrom s koagulopatijom, diseminirani hemangiomi s komplikacijama na unutarnjim organima i hemangiomi koji ometaju disanje, vid ili druge vitalne funkcije, a nije ih moguće tretirati laserom, niti kontaktnom krioterapijom.
6. Propranolol (beta blokator) je novost u liječenju infantilnih hemangioma. Može se primjeniti peroralno u obliku sirupa za liječenje hemangioma smještenih na mjestima gdje ugrožava vitalne funkcije. Primjenjen lokalno u obliku gela ubrzava ulazak manjih, lokaliziranih hemangioma u fazu regresije.

Vaskularne malformacije
Nastaju usljed vaskularne ili limfatične dismorfogeneze ili aberantne embriološke građe kapilarnih žila. Klasificirane su na osnovi tipa krvnih žila koje ih izgraduju. Najčešće su kapilarne malformacije i javljaju se u 0.3% djece. Venske malformacije su rjeđe i obično su udružene s limfatičnim malformacijama žila različitog promjera. Najčešće su unilateralne; smještene na glavi i vratu. Mogu biti udružene sa sličnim  anomalijama drugih organa. Gotovo su uvijek prisutne kod rođenja. Rastu postupno, proporcionalno  rastu djeteta.

Klinička obilježja
Najčešća vaskularna anomalija je tzv. rodin ugriz.
Pojavljuje se kao svjetlo ružičasta mrlja na potiljku i kao takav ostaje permanentan, dok ukoliko je smješten na glabeli (prednjem dijelu čela) ima tendenciju spontane regresije (nestanka).
Ostale promjene su prave vaskularne malformacije i permanentnog su tijeka; poznate pod nazivima/ sinonimima “port wine stain”, nevus flammeus, vinski madež. Oni su inicijalno svjetlo crvene boje, vremenom tamne do ljubičaste. U odrasloj dobi se na njima mogu pojaviti čvorolike vaskularne promjene. Nevus flammeus može biti udružen s malformacijama dublje položenih krvnih žila (vena, arterija, limfnih žila).

Različite kombinacije malformacija imaju i specifične nazive:
1. Sturge-Weber sindrom predstavlja nevus flammeus koji zahvaća dio lica koji inervira nevus trigeminus. Moguća je zahvaćenost i leptomeninga (napadaji, mentalna retardacija) ili okularna zahvaćenost; uključujući glaukom.
Kada je zahvaćena prva grana n.trigeminusa vjerojatnost  sistemske zahvaćenosti ili glaukoma iznosi 75%.  Kod zahvaćenosti druge i treće grane trigeminusa, vjerojatnost sistemske zahvaćenosti je znatno manja.
2. Klippel-Trenaunay sindrom kombinira port wine stain na ekstremitetima, češće na nogama, s pridruženim malformacijama dubokih vena i povećanjem zahvaćenog ekstremiteta.
3. Von Hippel Lindau sindrom kombinira diskretne kožne simptome sa retinalnim i cerebelarnim vaskularnim promjenama, ili sa renalnom cistom i dr.malformacijama.

Dijagnoza se postavlja kliničkim pregledom. Dodatna obrada je potrebna kod sumnje na postojanje promjena u dubljim strukturama. Dijagnostička obrada bi se trebala napraviti prije treće godine života.

Liječenje
Nevus flammeus najbolje terapijski reagira na  tretmane  fototermolizom : pulse dye laserom  ili IPL sustavima nove generacije (MAX-G). Učinak je najbrži ukoliko se sa tretmanima započne  u prvoj godini života. Lokalizacijski gledano; na terapiju značajno bolje reagira nevus flammeus smješten na licu.
Ukoliko postoje čvorolike vaskularne izrasline, tretman izbora za njih je: prvo Nd:YAG laser za čvorolike promjene, potom dye laser ili IPL za flammeus.